Choroba Dariera

Choroba Dariera to rzadkie schorzenie, którego istotą jest zaburzenie rogowacenia w obrębie mieszków włosowych oraz poza nimi. Zmiany skórne mają charakter grudkowy i rozsiany - mogą również zlewać się w większe ogniska. Schorzenie nieco częściej występuje u kobiet.

Podłoże choroby Dariera ma charakter genetyczny. Dziedziczenie ma charakter autosomalny dominujący. Zidentyfikowano konkretny gen oraz mutacje, które powodują powstawanie objawów choroby.

Drobne grudki hiperkeratotyczne mają brunatną barwę zlewają się w większe skupiska. Największe skupiska stwierdza się w okolicach łojotokowych na tułowiu i na twarzy. W fałdach skórnych i naturalnych zagięciach mogą niekiedy tworzyć się zmiany bąbelkowe. Na kończynach dolnych dochodzi często do powstania bardzo nasilonych ognisk chorobowych. Na grzbietach dłoni z kolei wykwity mają charakter brodawkowaty, mogą być jedynym objawem choroby. Zmianom skórnym zwykle towarzyszy świąd, zazwyczaj miernie nasilony. Niekiedy obserwuje się linijne ułożenie wykwitów skórnych. Na błonach śluzowych jamy ustnej stwierdza się niekiedy białe grudki. Intensywne drapanie oraz promieniowanie słoneczne wyraźnie nasila objawy skórne.

Leczenie choroby Dariera opiera się na stosowaniu retinoidów, które w tym przypadku wykazują bardzo dobre działanie, jednak po odstawieniu zmiany skórne nawracają. Miejscowo pacjentom zaleca się stosowanie środków chroniących przed światłem słonecznym. W przypadkach nasilonego świądu niektórym chorych ulgę przynosi przyjmowanie hydroksyzyny. Podawanie tego leku niekiedy przynosi bardzo wyraźną poprawę ze względu na brak dodatkowego drażnienia skóry zmienionej chorobowo.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec: Pediatria.

dermatologia24.pl » Genodermatozy » Choroba Dariera