Choroba Haileya - Haileya

Choroba Haileya - Haileya do niedawna nazywana łagodną przewlekłą pęcherzycą Haileya. Jednak udowodniono, że choroba ta nie ma żadnego związku z pęcherzycą właściwą i zarzuconą tę nomenklaturę.

Choroba Haileya - Haileya występuje rodzinnie i dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący. Pod wpływem rozmaitych czynników drażniących, takich jak mechaniczne, alergiczne czy toksyczne dochodzi do zaburzeń w strukturze naskórka. Zauważono pewne podobieństwa pod względem klinicznym i histologicznym do choroby Bariera, zwłaszcza do postaci pęcherzowej schorzenia. Opisano również mutację genu, która prowadzi do zaburzeń struktury naskórka. Tu również możliwa jest diagnostyka prenatalna - jeszcze przed urodzeniem dziecka.

Zmiany mają charakter zlewnych ognisk o charakterze pęcherzy i nadżerek z głębokimi linijnymi popękaniami. Ich najczęstszą lokalizacją są fałdy skórne - pachy i pachwiny oraz boczna powierzchnia szyi. Zmiany niekiedy ulegają wysiewowi na całej powierzchni tułowia. Stan ogólny chorych jest dobry, niekiedy chorych dokucza różnie nasilony. Przebieg schorzenia ma charakter nawrotowy ze skłonnością do samoistnych remisji i zaostrzeń.

Choroba Haileya - Haileya zazwyczaj leczy się stosunkowo dobrze. Terapia opiera się głównie na stosowaniu leków działających miejscowo na ogniska chorobowo. W leczeniu miejscowym stosuje się aerozole osuszające przeciwbakteryjne i przeciwgrzybiczne w połączeniu z kortykosteroidami. W przypadkach zmian opornych na leczenie chorym podaje się sulfony, które łączy się w niewielkimi dawkami steroidów. W przypadkach skrajnych, ale ograniczony ostatnim ratunkiem dla chorych jest usunięcie ognisk przy pomocy lasera lub opracowania chirurgicznego.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec: Pediatria.

dermatologia24.pl » Genodermatozy » Choroba Haileya - Haileya