Choroba Pageta

Choroba Pageta jest w swej istocie rakiem śródnaskórkowym, który najczęściej lokalizuje się w obrębie brodawki sutkowej lub - znacznie rzadziej - w okolicach narządów płciowych i odbytu.

W obrębie brodawki sutkowej choroba Pageta jest zazwyczaj powiązana z obecnością raka gruczołu sutkowego i niestety, często jest pierwszym objawem, który wzbudza niepokój pacjentek. Niestety obecność zmian o typie choroby Pageta świadczy o dużym zaawansowaniu zmian nowotworowych w gruczole. Istotą tej sytuacji jest fakt, iż komórki nowotworowe przechodzą przez przewodziki i przewody mleczne do skóry i ulegają rozsianiu i namnażaniu. Brodawka zajęta przez proces nowotworowy jest obrzmiała, zmiany mają charakter rumieniowo - złuszczający i są dobrze odgraniczone od otoczenia. Choroba jest najczęściej jednostronna i cechuje się powolnym, obwodowym wzrostem. Brodawka sutkowa często ulega wciągnięciu, co zawsze świadczy o toczącym się złośliwym procesie w obrębie gruczołu sutkowego.

Natomiast, jeśli mamy do czynienia z choroba Pageta pozasutkową również mają związek z nowotworami złośliwymi. W przeważającej części są to nowotwory wywodzące się w przewodów wyprowadzających gruczołów - chociaż by potowych. W niewielkiej części współwystępują z gruczolakorakami. Udowodniono również istnienie zmian skórnych o typie choroby Pageta, które nie mają związku z innymi rakami, jednak patomechanizm powstawania tej odmiany nowotworu nie został poznany do końca. Podejrzewa się natomiast tło genetyczne. Ogniska pozasutkowe choroby Pageta spotykane są najczęściej w obrębie sromu, w okolicy odbytu, na mosznie, wzgórku łonowym, w pachwinach i w innych okolicach narządów płciowych. Badania pokazują, że w około 10% przypadków współistnieją raki stercza, odbytu lub też pęcherza moczowego.

Rozpoznanie choroby Pageta stawia się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego oraz badania histologicznego, w którym uwidacznia się skupiska komórek typowych dla tego schorzenia. Chorobę tę zazwyczaj różnicować należy z chorobą Bowena - stanem przedrakowym oraz z różnego rodzaju wyprzeniami, zwłaszcza, gdy podejrzewamy pozasutkową postać choroby Pageta.

Leczenie sutkowej postaci choroby Pageta jest dość radykalne i polega na chirurgicznym usunięciu zajętej brodawki wraz z sutkiem. Jest to konieczne zwłaszcza, gdy rozpoznamy współtowarzyszący nowotwór gruczołu sutkowego. W przypadku ogniska pozasutkowego, zmianę również należy wyciąć z szerokim marginesem zdrowej tkanki, przy jednoczesnej resekcji ewentualnego guza złośliwego w danej okolicy. Jeśli nie wykryjemy raka gruczołowego w przypadku pozasutkowej postaci choroby Pageta, zastosowanie w terapii znalazła laseroterapia, który przynosi dobre efekty i nie jest tak rozległym zabiegiem, jak operacja re sekcyjna.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Eugeniusz Baran: Nowotwory skóry. Klinika. Patologia. Leczenie.

dermatologia24.pl » Nowotwory skóry » Choroba Pageta