Hyperkeratosis epidermolytica

Cechą charakterystyczną Hyperkeratosis epidermolytica jest tworzenie się na skórze zmienionej chorobowo pęcherzy, które są wynikiem zwyrodnienia martwy naskórka i oddzielenia się jej od pozostałych części. Dziedziczenie ma charakter autosomalny dominujący, jednak nie jest zgodne z wszystkimi zasadami.

Pierwsze objawy Hyperkeratosis epidermolytica można zaobserwować już przy urodzeniu dziecka, lub w niedługim czasie po narodzinach. Zmiany są rozsiane - o typie erytrodemii. Zajmują również fałdy skórne i naturalne zagięcia skóry. Wykwity skórne mogą również pojawiać się na dłoniach i stopach. Pęcherze pojawiają się okresowo - ich wysiewy są rzadsze wraz z wiekiem chorego.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec: Pediatria.

dermatologia24.pl » Genodermatozy » Hyperkeratosis epidermolytica