Leczenie twardziny układowej

Leczenie przyczynowe w twardzinie układowej nie istnieje. Jest to związane z niepoznanym dotychczas patomechanizmem powstawania choroby. W schorzeniu stosuje się trzy głównie grupy leków - leki działające na proces włóknienia, leki immunosupresyjne i leki naczyniowe.

Wśród leków działających na proces włóknienia stosuje się penicylamina, gamma - interferon, kalcytriol oraz terapię PUVA i UVA. Penicylamina hamuje produkcję kolagenu na fibroblasty, dlatego że wykuje dobre działanie w stosunku do zmian skórnych, jednak nie działa ona na zmiany narządowe. Poza tym stosowanie tego leku jest obarczone ryzykiem wystąpienia osutek alergicznych, pęcherzycy lub pemfigoidu oraz innych zespołów autoimmunologicznych. Poza tym, paradoksalnie, sama penicylamina może być przyczyną powstawania zmian twardzino podobnych na skórze pacjentów. Gamma- interferon również silnie hamuje produkcję kolagenu przez fibroblasty. Jednak jego cna jest bardzo wysoka a dodatkowo może prowadzić do wystąpienia innych zespołów autoimmunologicznych. Działa on również szkodliwe na nerki. Kalcytriol znalazł swoje zastosowanie w postaciach słabo nasilonych. Terapia tym specyfikiem jest bezpieczna, ale jest zazwyczaj traktowana jako terapia uzupełniająca. Terapia przy pomocy promieni ultrafioletowych - z lub bez podawania psolarenów - daje bardzo dobre rezultaty w stosunku do zmian skórnych i jest chętnie stosowana przez lekarzy.

Główne leki immunosupresyjne stosowane w leczeniu twardziny układowej to cyklofosfamid, który znalazł swoje zastosowanie w szybko postępującej postaci dSSc. Można również stosować cyklosporynę oraz chlorambucil. Cyklosporyna dobrze działa na zmiany skórne, jednak nie wykazano jej działania na zmiany w obrębie narządów wewnętrznych. Dodatkowo długotrwała terapia jest obarczona ryzykiem uszkodzenia nerek. W przypadku zmian o ciężkim przebiegu, zwłaszcza w okolicy płuc i mięśni podaje się kortykosteroidy. W przypadku zajęcia przez proces chorobowy nerek, chorym podaje się kaptopril. Niekiedy stosuje się zabieg pozaustrojowej fotoforezy.

Leki naczyniowe są stosowane w postaciach choroby z wyraźnie zaznaczonymi zmianami naczyniowymi. Podaje się wówczas na przykład nifedipinę lub pentoksyfilinę. Mają one działanie przeciwzapalne. W celu zmniejszenia nasilenia objawu Raynauda, stosuje się prostacykliny. Podawana jest dożylnie, gdyż jej postać do użytku zewnętrznego ma mniej skuteczne działanie. Stosuje się też dekstran drobnocząsteczkowy oraz długotrwałe podawanie witaminy E, która wykazuje działanie pomocnicze.

Ocena skuteczności leczenia i decyzja o jego ewentualnej modyfikacji jest podejmowana na podstawie klinicznej obserwacji chorego i badania stopnia i ilości stwardnień. Dodatkowo bada się surowicę chorego w kierunku poziomu konkretnych przeciwciał.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Józef Towpik: Dermatologia i wenerologia.

dermatologia24.pl » Choroby tkanki łącznej » Leczenie twardziny układowej