Linijna IgA dermatoza pęcherzowa

Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (LABD) występująca zarówno u dorosłych jak i u dzieci, łączy w sobie kliniczne cechy pemfigoidu i choroby Duhringa. Nazwa wzięła się z obecności linijnych złogów przeciwciał klasy IgA wzdłuż błony podstawnej naskórka.

Wykwity skórne są zasadniczo wielopostaciowe. Mogą to być grudki, pęcherze i pęcherzyki, zazwyczaj zgrupowane i z dobrze napiętą pokrywą. Zmiany pęcherzowe pojawiają się na zmienionej obrzękowo - rumieniowo skórze, ale mogą również wystąpić na skórze pozornie bez zmian. Umiejscowienie zmian również nie jest jednolite i nie jest tak symetryczne, jak w chorobie Duhringa. Typowe jest zajęcie okolicy krzyżowej, narządów płciowych i ud. Często dochodzi do zajęcia skóry twarzy. Błony śluzowe jamy ustnej również mogą zostać dotknięte procesem chorobowym. Świąd i pieczenie mogą być bardzo dokuczliwe, ale stan ogólny chorych jest dobry.

Przebieg choroby LABD ma charakter przewlekły, z tendencją do nawrotów, chociaż choroba ma tendencję do samoistnego wycofywania.

Chorobę LABD leczy się przy pomocy sulfapirydyny lub sulfonów w skojarzeniu z niewielkimi dawkami sterydów. W łagodniejszej formie choroby wystarczające jest podawanie samych sulfonów. U niektórych pacjentów skuteczne jest stosowanie amidu kwasu nikotynowego i doksacykliny, które to leki mogą wprowadzić chorego w stan remisji bez nawrotów.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Marcin Dmochowski: Autoimmunizacyjne choroby pęcherzowe.

dermatologia24.pl » Choroby pęcherzowe skóry » Linijna IgA dermatoza pęcherzowa