Mieszana choroba tkanki łącznej

Mieszana choroba tkanki łącznej (zespół Sharpa, MCTD) to zespół objawów, który łączy w sobie cechy kliniczne twardziny, SLE i zapalenia wielomięśniowego. Niektóre przypadki choroby mają w sobie więcej z tocznia, inne natomiast wykazują więcej cech twardziny. Schorzenie to stosunkowo często występują również u dzieci.

Przyczyna powstawania zespołu Sharpa kryje się w procesach autoimmunologicznych. We krwi pacjentów ze zdiagnozowanym zespołem Sharpa wykrywa się specyficzne przeciwciała. Bada się również skórę, w której wykrywa się przeciwciała. Zaobserwowane, że są one obecne zarówno w skórze zmienionej chorobowo, jak i w skórze pozornie zdrowej.

Wykwity skórne mają postać obrzęku i stwardnienia palców rąk. Zmianom towarzyszy rozmaicie nasilony objaw Raynauda. Również twarz chorych prezentuje bardzo typowe objawy. Mogą pojawiać się zmiany rumieniowe i zaznaczona maskowatość wynikająca z niewielkiego stwardnienia w obrębie twarzy. Rumienie na twarzy często przypominają te występujące w toczniu. Zmianom skórnym towarzyszą bóle mięśniowe i stawowe a w przełyku stwierdza się rozszerzenie i osłabienie perystaltyki. Poza tym w różnym stopniu mogą być zajęte narządy wewnętrzne. Rzadko dochodzi do zajęcia nerek. Obserwuje się również powiększenie węzłów chłonnych, zapalenia błon surowiczych i zmiany płucne. Podczas długoletnich obserwacji, część chorych rozwija typową postać twardziny lub też pełnoobjawowy SLE.

Przebieg zespołu Sharpa ma charakter wieloletni a w niektórych przypadkach powikłaniem choroby mogą być zniekształcenia rąk, jednak o nieco innym charakterze, niż w przypadku twardziny.

Leczenie MCTD opiera się, tak jak w przypadku wielu innych chorób tkanki łącznej, na stosowaniu kortykosteroidów w średnich dawkach. To na ogół wystarcza, by osiągnąć zadowalającą poprawę. Gdy postać choroby jest bardzo zbliżona do tocznia rumieniowatego, należy zastosować terapię, które normalnie stosuje się w leczeniu tocznia.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Józef Towpik: Dermatologia i wenerologia.

dermatologia24.pl » Choroby tkanki łącznej » Mieszana choroba tkanki łącznej