Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka
Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EBA) to choroba pęcherzowa zbliżona klinicznie do pemfigoidu. Zmiany skórne pojawiają się głównie w okolicach narażonych na urazy i otarcia. Pęcherze ustępują z pozostawieniem blizn. Schorzenie jest rozpoznawane również u dzieci. Ma też cechy zespołu paraneoplastycznego, gdyż może towarzyszyć chłoniakom czy szpiczakom, ale również chorobie Leśniowskiego Crohna i rozmaitym chorobom układowym.
Wykwitem pierwotnym jest pęcherz, który jest duży i dobrze napięty. Po pęknięciu pokrywy pęcherza tworzy się nadżerka, która goi się z pozostawieniem zanikowych, nierównomiernych blizn. Choroba najczęściej umiejscawia się na kolanach, rękach, stopach i wszędzie tam, gdzie łatwo i często dochodzi do drobnych urazów. Mogą być również zajęte błony śluzowe jamy ustnej.
Przebieg nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka jest przewlekły. Chory może uskarżać się na świąd, ale zazwyczaj jest w dobrym stanie ogólnym. Niekiedy jednak choroba jest bardzo intensywna a stan pacjenta ciężki i choroba może zakończyć się nawet zgonem pacjenta.
W leczeniu nabytego pęcherzowego oddzielania się naskórka stosuje się kortykosteroidy w dużych dawkach, niekiedy w połączeniu z sulfonami, co zwiększa ich skuteczność. Podaje się również niewielkie dawki kolchicyny i leki immunosupresyjne. Dobre rezultaty uzyskuje się za pomocą terapii IVIG.
- Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
- Marcin Dmochowski: Autoimmunizacyjne choroby pęcherzowe.
© dermatologia24.pl Kopiowanie bez zgody jest zabronione.