Odmiany twardziny układowej

Ustalono kilka podziałów twardziny uogólnionej ze względu na stopień zaawansowania czy postać kliniczną. Najprostszym podziałem jest rozróżnienie na dwie główne odmiany - lSSc z podtypem CREST oraz dSSc z podtypem lSSc/dSSc. Odmiany twardziny układowej różnią się wyglądem zmian skórnych i przebiegiem choroby. Jednak zmiany kostne, mięśniowe i narządowe są takie same w każdej z podtypów. Bardzo istotny jest fakt, iż objaw Raynauda - bardzo typowy dla obrazu twardziny, często wyprzedza postacie układowe nawet o kilkanaście lat, choć dotyczy to głównie postaci lSSc. W postaci dSSc z kolei albo występuje równocześnie z innymi objawami choroby, lub też nie występuje wcale.

lSSc - limited scleroderma

Na postać lSSc (limited scleroderma) w ogromnej większości przypadków chorują kobiety w średnim wieku lub starsze. Zmiany naczyniowe o typie objawu Raynauda - nagłe zblednięcie z następowym zsinieniem i obrzękiem dłoni, któremu towarzyszy duży ból - mogą niekiedy wyprzedzać wystąpienie pełnoobjawowego schorzenia nawet o kilkanaście lat. W obrazie klinicznym przeważają zmiany typu obrzęku stwardniałego oraz zmiany zanikowe, zwłaszcza w obrębie dosiebnych części rąk i na twarzy. Wykwity w obrębie twarzy często prowadzą do zmian zanikowych skrzydełek nosa i czerwieni wargowej. Pojawiają się również teleangiektazje. Na dłoniach często obserwuje się sklerodaktylię, czyli zesztywnienie palców z ograniczeniem ich ruchomości. Opuszki palców mogą ulegać ścieńczeniu, co prowadzi do łatwych urazów i w efekcie martwicy tych okolic. W zaawansowanym stadium choroby może dochodzić do przykurczu i unieruchomienia całkowitego palców dłoni. Ten typ twardziny układowej ma powolny przebieg - często wieloletni. Bywa, że w niektórych przypadkach choroba osiąga pewien pułap zaawansowania i nie ustępuje.

Podtyp CREST

Pod akronimem CREST kryją się łacińskie określenia wiodących objawów choroby. C od calcinosis, czyli wapnienia, R od Raynauda, czyli obecności objawu Raynauda, E od esophagus, czyli przełyku, S od sclerodactylii, czyli stwardnienia palców rąk oraz T od teleangiektazji, czyli drobnych poszerzeń naczyń włosowatych na skórze. Choroba charakteryzuje się występowaniem stwardnień na twarzy i w okolicy palców dłoni, z towarzyszeniem objawu Raynauda i wapnicą. Zmiany twardzino podobne mogą pojawiać się również w przełyku. Podtyp ten najczęściej jest łagodną formą twardziny, jednak może prowadzić do groźnych i poważnych powikłań, jak na przykład nadciśnienie płucne.

dSSc - diffuse scleroderma

W odmianie dSSc (diffuse scleroderma) również dominują kobiety, jednak mężczyźni zapadają na to schorzenie częściej, niż na odmianę lSSc. Objaw Raynauda występuje zazwyczaj na kilka miesięcy przed pojawieniem się innych zmian. Stwardnienia uwidaczniają się najczęściej na twarzy, szyi, części centralnej klatki piersiowej oraz na kończynach górnych i dolnych. Zmianom twardzi nowym towarzyszą nierzadko przebarwienia i odbarwienia. Choroba jako taka ma cięższy przebieg niż postać ograniczona.

Podtyp lSSc/dSSc

Podtyp lSSc/dSSc to kolejny przykład nachodzenia na siebie objawów różnych chorób tkanki łącznej. Schorzenie rozpoczyna się jak typowe lSSc i stopniowo ewoluuje w stronę dSSc. Jeśli chodzi zaś o przebieg tej odmiany choroby, jest on wolniejszy niż w typowym dSSc, jednak znacznie szybszy, niż w klasycznej postaci lSSc.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Józef Towpik: Dermatologia i wenerologia.

dermatologia24.pl » Choroby tkanki łącznej » Odmiany twardziny układowej