Pęcherzyca

Pod nazwą pęcherzyca kryje się szereg chorób pęcherzowych skóry, których cechą charakterystyczną jest akantoliza i obecność przeciwciał przeciwko strukturom utrzymującym integralność naskórka oraz przeciwko powierzchniowej warstwie komórek skóry - keratynocytów.

Pęcherzyca występuje w dwóch podstawowych odmianach - zwykłej oraz liściastej. Te dwa typy choroby łączy powstawanie pęcherzy w wyniku utraty łączności naskórka z głębszymi warstwami skóry.

W pęcherzycy zwykłej pęcherze tworzą pod warstwą podstawną naskórka, natomiast w pęcherzycy liściastej pęcherze umiejscawiają się bardziej powierzchownie - pod warstwą rogową. Umiejscowienie zmian pęcherzowych jest o tyle istotne, o ile ma ogromne znaczenie w przebiegu choroby, jej objawach klinicznych oraz rokowaniu. Pęcherzyca zwykła niekiedy przybiera postać przerostową, natomiast.

Pęcherzyca liściasta z kolei niekiedy nabiera cech klinicznych zmian rumieniowatych lub nawet opryszczkowych. Natomiast szczególnie trudną diagnostycznie postacią pęcherzycy liściastej jest odmiana, w której zmiany skórne łudząco wręcz przypominają zmiany w pęcherzycy zwykłej.

Wspólną cechą odmian klinicznych jest występowanie akantolizy. Komórki akantolityczne mają typowe cechy kliniczne i można je wykryć w wymazie z dna pęcherza naskórkowego a test ten nosi nazwę testu cytologicznego Tzancka. Typowym objawem klinicznym chorób z kręgu pęcherzycy jest objaw Nikolskiego - ten sam, który pojawia się w przypadku toksycznej nekrolizy naskórka. Polega on na spełzaniu naskórka pod wpływem pocierania palcem. Objaw ten pojawia się w okresie aktywnym choroby.

Pęcherzyca należy do kręgu chorób uwarunkowanych genetycznie. Jednak dokładny mechanizm powstawania ewentualnych mutacji oraz konkretny gen lub geny odpowiedzialne za powstawanie zmian pęcherzowych nie został odkryty. Możliwe jest istnienie podatności genetycznej, czyli zwiększonej wrażliwości u niektórych osób na mutację powodującą zmiany chorobowe. Zaobserwowano również, iż pewna sekwencja genów, która odpowiada prawdopodobnie za powstanie objawów chorobowych, występuje też u ludzi zdrowych, co potwierdzałoby teorię o podatności genetycznej. Jednocześnie sytuacja ta wskazuje na fakt, iż nie tylko kwestie genetyczne mają znaczenie w patogenezie choroby.

Istnieją również czynniki środowiskowe, które są niezbędne do wystąpienia pierwszych wykwitów pęcherzowych na skórze. Istnieje również teoria wysuwająca tezę, iż za powstanie zmian skórnych odpowiada zakażenie bliżej niepoznanym wirusem. Najbardziej możliwa wydaje się etiologia wirusowa w przypadku pęcherzycy brazylijskiej, która występuje endemicznie w pewnych rejonach Brazylii i pojawia się po ukąszeniu przez owady a źródłem zakażenia są szczury. Wykazano, że poziom przeciwciał we krwi koreluje ze stanem aktywności choroby.

Leczenie pęcherzycy

Pęcherzyca zwykła w przypadku nasilonych zmian skórnych wymaga intensywnego leczeni, które doprowadzić ma do pełnego wycofania objawów klinicznych oraz zjawisk immunologicznych. Postępowanie takie pozwala na uzyskanie remisji choroby nawet w sytuacji, gdy mamy do czynienia z ciężkimi postaciami klinicznymi. Natomiast, gdy obserwujemy słabe lub mierne nasilenie zmian w pęcherzycy zwykłej oraz w pęcherzycy liściastej i jej odmianach leczenie dostosowuje się do postaci klinicznej i nasilenia objawów skórnych.

Podstawowym lekiem stosowanym w terapii chorób z kręgu pęcherzyc są glikokortykosteroidy połączone zazwyczaj z lekami immunosupresyjnymi, takimi jak cyklosporyna, cyklofosfamid, metotreksat czy aziatiopryna. Początkowo zaczyna się od uderzeniowych dawek leków, by następnie stopniowo je zmniejszać. Niekiedy stosuje się również schemat terapii pulsowej lekami immunosupresyjnymi. Pulsy leków powodują silną reakcję organizmu i szybsze gojenie się zmian skórnych. W niektórych postaciach choroby, zwłaszcza w pęcherzycy liściastej podaje się antybiotyki z grupy sulfonów, co przyspiesza powstanie remisji. U niektórych chorych korzystnie działają antybiotyki z grupy tetracyklin w połączeniu z kwasem nikotynowym. Miejscowo stosuje się leki odkażające skórę oraz zabezpieczające przez nadkażeniem bakteryjnym i zwiększaniem rozmiaru uszkodzenia naskórka. Na błony śluzowe podaje się maści ze sterydami oraz leki przeciwgrzybiczne i przeciwbakteryjne.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Marcin Dmochowski: Autoimmunizacyjne choroby pęcherzowe.

dermatologia24.pl » Choroby pęcherzowe skóry » Pęcherzyca