Pęcherzyca paraneoplastyczny

Określenie paraneoplastyczny odnosi się do sytuacji, w której dane schorzenie zawsze towarzyszy chorobie nowotworowej. Zmiany skórne mają zazwyczaj postać pęcherzy, rumieniowo-złuszczających ognisk, ale mogą być też zbliżone do wykwitów skórnych w przebiegu rumienia wielopostaciowego. Niekiedy również przyjmują morfologię liszaja płaskiego. Na błonach śluzowych jamy ustnej pojawiają się natomiast rozległe i bardzo bolesne nadżerki.

Typowe dla pęcherzycy paraneoplastycznej jest zajęcie paznokci, które wykazują różnego rodzaju zniekształcenia - pobruzdowania, wgłębienia, zmatowienie lub wzmożoną łamliwość. Równie typowe w przebiegu choroby są zmiany w obrębie oczu. Pojawiają się zapalenia spojówek, rogówek, które mogą doprowadzić nawet do uszkodzenia wzroku aż do ślepoty włącznie. Jeśli chodzi zaś o nowotwory, których zwiastunem jest pęcherzyca paraneoplastyczny, to najczęściej są to guzy rozrostowe układu chłonnego - thymoma, chłoniaki, guz Castlemana i inne. Sporadycznie zdarza się, że nie udaje się wykryć nowotworu.

Jako że pęcherzyca paraneoplastyczna jest chorobą autoimmunologiczną, we krwi pacjenta stwierdza się krążące przeciwciała. Wyjątkowym klinicznie jest fakt, iż w tym typie pęcherzycy przeciwciała nie są skierowane tylko przeciw komórkom skóry, ale też przeciwko nabłonkom innych narządów, takich jak płuco, pęcherz moczowy czy przewód pokarmowy. Stan ten oznacza, że objawy kliniczne choroby mogą nie ograniczać się tylko do skóry, ale mogą dotykać również płuc lub przewodu pokarmowego. W tym mechanizmie ponadto może dojść do poważnych powikłań, z czego najgroźniejsze jest zarastające zapalenie oskrzelików, które niestety najczęściej kończy się zgonem pacjenta.

Przebieg pęcherzycy paraneoplastycznej zależy zazwyczaj od nowotworu, z jakim współwystępuje. W przypadkach, w których nie udało się wykryć żadnego procesu nowotworzeni, podejrzewa się infekcję wirusową jako czynnik wywołujący chorobę.

Leczenie pęcherzycy paraneoplastycznej polega na chirurgicznym najczęściej wycięciu guza nowotworowego. Poza tym stosuje się intensywne leczenie miejscowe takie, jak w przypadku terapii pęcherzycy zwykłej. Nierzadko konieczne jest przeprowadzenie plazmaferezy, podanie cyklosporyna A lub dużych dawek dożylnych immunoglobuliny G.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Marcin Dmochowski: Autoimmunizacyjne choroby pęcherzowe.

dermatologia24.pl » Choroby pęcherzowe skóry » Pęcherzyca paraneoplastyczny