Pemfigoid bliznowaciejący

Pemfigoid bliznowaciejący to rzadka odmiana pemfigoidu, której najbardziej charakterystyczną cechą są postępujące bliznowacenia i zaniki. Zmiany chorobowe mogą pojawić się na błonach śluzowych lub tylko na skórze, jednak bywa, że dochodzi do zajęcia zarówno skóry jak i błon śluzowych oczu, jamy ustnej oraz narządów płciowych.

Pemfigoid bliznowaciejący oczny, w którym prym wiodą zmiany oczne. Początkowo przybierają one cechy zapalenia spojówek, by następnie w obrębie zmian zapalnych zaczęły tworzyć się zrosty spojówki z gałką oczną, co doprowadza do ograniczenia jej ruchomości. Pęcherze są bardzo drobne i szybko ulegają pęknięciu a następnie dochodzi proces bliznowacenia. W skrajnych przypadkach dochodzi do zarośnięcia worka spojówkowego i ślepoty.

Odmiana dotykająca błony śluzowe jamy ustnej oraz narządów płciowych oraz skóry w połączeniu ze zmianami na błonach śluzowych lub bez nich jest drugą odmianą pemfigoidu bliznowaciejącego. Tu zmiany występują w obrębie błony śluzowej jamy ustnej, narządów płciowych a niekiedy również przełyku, co może skutkować jego zwężeniem. Znaczne zwężenie przełyku doprowadza do upośledzenia jego funkcji oraz zwiększa ryzyko wystąpienia nowotworu w zwężeniu. Zmiany skórne ustępują z pozostawieniem blizn, w których mogą się tworzyć kolejne pęcherze.

Odmiana dotycząca wyłącznie skóry różni się przebiegiem od odmian pozostałych. Przeciwciała stwierdzane w ustroju chorego również nie wykazują cech charakterystycznych.

Pemfigoid bliznowaciejący niekiedy może imitować objawy zapalenia spojówek lub pęcherzycy zwykłej czy też EBA.

Pemfigoid bliznowaciejący leczy się przy pomocy sulfonów skojarzonych ze sterydami. Wczesne rozpoczęcie leczenia może zapobiec powstaniu zmian bliznowatych. W ciężkich postaciach choroby stosuje się leki immunosupresyjne, takie jak mykofenolan mofetilu. Korzystne rezultaty uzyskuje się też po dożylnych wlewach z IgG (terapia IVIG).

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Marcin Dmochowski: Autoimmunizacyjne choroby pęcherzowe.

dermatologia24.pl » Choroby pęcherzowe skóry » Pemfigoid bliznowaciejący