Pemifigoid

Pemfigoid to również choroba pęcherzowa o podłożu autoimmunologicznym. Częściej występuje w wieku starszym - u dzieci jest rzadkością. Pęcherze w tej dermatozie są duże i dobrze napięte a usadowione są one zarówno w obrębie wykwitów pęcherzowo - rumieniowych, jak i w skórze pozornie zdrowej.

Przeciwciała krążące w ustroju są klasy IgG i skierowane są przeciwko strefie błony podstawnej. Przeciwciała wykrywa się za pomocą badania immunofluorescencyjnego. Pewne przesłanki kliniczne pozwalają na wysunięcie tezy, iż schorzenie to ma związek z występowaniem nowotworów. Potwierdza to obserwacja wycofywania się zmian po operacjach usunięcia guza oraz nawrotów objawów w przypadku stwierdzenia przerzutów. Pemfigoid może być również wywołany przez leki, takie jak furosemid lub niestosowana już fenacetyna oraz leki miejscowe, jak pochodne dziegciu w leczeniu łuszczycy lub ester kwasu benzoesowego stosowany w terapii świerzbu. Zmiany pęcherzowe w tym przypadku cofają się praktycznie natychmiast po zaprzestaniu stosowania specyfiku.

Zmiany skórne w przypadku pemfigoidu mają charakter wielopostaciowy. Mogą przybierać kształt wykwitów rumieniowo - obrzękowych lub pokrzywkowatych, choć zdarza się, iż przyjmują postać wykwitów typowych dla rumienia wielopostaciowego. Poza tym oczywiście widoczne są klasyczne zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe. Same pęcherze mogą przybierać różne kształty i rozmiary. Niekiedy osiągają olbrzymie wielkości a wokół nich widoczne są drobne, układające się w wianuszki pęcherzyki. Pęcherze umiejscawiają się zarówno w obrębie ognisk rumieniowo-obrzękowych, jak i w skórze pozornie niezmienionej. Umiejscowienie zmian chorobowych jest rozmaite a wykwity często ulegają rozsianiu na całą powierzchnię skóry. Niekiedy dochodzi również do zajęcia błon śluzowych jamy ustnej.

Przebieg pemfigoidu ma charakter przewlekły, z licznymi nawrotami. Choroba ciągnie się miesiącami a czasem nawet latami. Natomiast stan ogólny chorego jest najczęściej dobry a zmianom skórnym towarzyszy jedynie niewielki świąd lub pieczenie skóry.

Niekiedy pemfigoid przybiera inny, niż zazwyczaj przebieg kliniczny. Mówi się wtedy o nietypowej odmianie tego schorzenia takimi odmianami są pemfigoid łojotokowy, pęcherzykowy, guzkowy, przerosły i bujający oraz pemfigoid ograniczony do podudzi.

Zmiany skórne o typie pemfigoidu najczęściej wymagają różnicowania z nabytym pęcherzowym oddzielaniem się naskórka (EBA), pęcherzycą zwykłą, chorobą Duhringa lub też LABD (linijne pęcherzowa dermatoza IgA). W końcu wykwity skórne mogą przypominać te występujące w rumieniu wielopostaciowym. Postawienie prawidłowej diagnozy jest możliwe do uzyskania przy pomocy badania immunopatologicznego.

Zazwyczaj do poprawy stanu skóry wystarczą średnie dawki sterydów stosowane doustnie. Leki immunosupresyjne są wskazane tylko w przypadkach ciężkich, nieleczących się zmian skórnych. Zauważono, że u niektórych pacjentów dobry skutek odnosi się przy pomocy sulfonów lub połączenia niskich dawek kortykosteroidów z innymi antybiotykami - na przykład tetracykliną lub erytromycyną. W przypadku, gdy mamy do czynienia ze zmianami ograniczonymi i niezbyt nasilonymi można niekiedy zastosować schemat leczenia bez kortykosteroidów. Stosuje się wówczas amid kwasu nikotynowego i tetracyklinę. Podanie tego połączenia leków przez okres około ośmiu tygodni nierzadko doprowadza do całkowitego wyleczenia lub dużej poprawy. Zamiast tetracykliny można zastosować doksacyklinę.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Marcin Dmochowski: Autoimmunizacyjne choroby pęcherzowe.

dermatologia24.pl » Choroby pęcherzowe skóry » Pemifigoid