Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris to rumieniowo-złuszczające zmiany skórne, nierzadko o charakterze erytrodermii. Między ogniskami chorobowymi znajdują się płaty zdrowej pozornie skóry z charakterystyczną hiperkeratozą przymieszkową. PRP może wykazywać niekiedy podobieństwo do łuszczycy. Zmiany, mimo niekiedy silnego wysiewu i zajęcia dużych powierzchni skóry, na szczęście po ustąpieniu nie pozostawiają trwałych śladów ani blizn.

Przyczyna powstania Pityriasis rubra pilaris nie jest znana. Na pewno występuje pewien związek genetyczny, gdyż w rodzinie, w której doszło do zachorowania na PRP, choroba występuje zez zwiększoną częstością. Zauważono również, że schorzenie to towarzyszy zakażeniu wirusem HIV. Dlatego też w przypadku wykrycia zmian o typie PRP konieczna jest diagnostyka w kierunku zakażenia tym patogenem.

Zmiany skórne w postaci dziedzicznej Pityriasis rubra pilaris pojawiają się zazwyczaj już w dzieciństwie, natomiast w odmianie nieskorelowanej z genetyką wiek nie jest ograniczeniem. Zmiany rumieniowo-złuszczające początkowo dotykają głównie twarzy i owłosionej skóry głowy oraz rąk. Na dłoniach pojawia się nadmierne rogowacenie a na grzbietach palców widoczne staje się rogowacenie przymieszkowe. Następnie zmiany szerzą się na całą skórę, pozostawiając wolne place zdrowej skóry - tak zwane rezerwy skórne. Obraz kliniczny choroby nie jest jednak jednolity, niekiedy zmiany skórne pozostają tylko na dłoniach lub występuje tylko rogowacenie przymieszkowe. W zależności od wieku chorego chorobę dzieli się klinicznie na pięć odmian, z czego odmiany IV i V są przewlekłe i ograniczone, IV jest często zlokalizowana nad stawami a V z kolei zajmuje najczęściej dłonie i stopy. Niekiedy objawom skórnym towarzyszy świąd, lecz jest on miernie nasilony. Zmianom skórnym nie towarzyszy nigdy gorączka ani inne objawy ogólne.

Przebieg Pityriasis rubra pilaris jest wyraźnie przewlekły, wielomiesięczny lub nawet wieloletni, u dzieci zazwyczaj krótszy niż u osób dorosłych. Niekiedy dochodzi do przejścia typowych zmian typu przyłuszczycy w łuszczycę, co rodzi kolejne pytania diagnostyczne. Nie rozstrzygnięto do dzisiaj, czy jest to metamorfoza jednej choroby w drugą, czy też od początku jest to nietypowo przebiegająca łuszczyca o typie mieszkowym. Zdania w tej kwestii wśród specjalistów są podzielone.

Pityriasis rubra pilaris różnicuje się zazwyczaj właśnie z łuszczycą lub z innymi chorobami skóry o typie rogowacenia i podłożu genetycznym. Leczenie zmian skórnych jest bardzo trudne. Najczęściej podaje się retinoidy doustnie w dawkach takich samych, jak przy terapii łuszczycy, jednak leczenie to nie zawsze okazuje się skuteczne. Duże dawki witaminy A działają bardzo dobrze, jednak mogą okazać się toksyczne dla organizmu. W przypadkach opornych na klasyczne leczenie niekiedy podaje się metotreksat. Nie zaleca się natomiast stosowania terapii PUVA, gdyż doprowadza ona nierzadko do zaostrzenia stanu skóry. W bardzo ciężkich postaciach choroby istnieją próby podawania chorym cyklosporyna, jednak niestety niewielki odsetek terapii tym lekiem kończy się powodzeniem klinicznym i ustąpieniem objawów skórnych.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.

dermatologia24.pl » Łuszczyca » Pityriasis rubra pilaris