Plamica ma³op³ytkowa wrodzona (zespó³ Wiskotta-Aldricha)
Plamica ma³op³ytkowa wrodzona (zespó³ Wiskotta-Aldricha) jest niezwykle rzadko wystêpuj±cym schorzeniem. Jest to dziedzicznie uwarunkowane zaburzenie wytwarzania p³ytek krwi. Co bardzo nietypowe niestety dla chorób o pod³o¿u genetycznym, zidentyfikowano gen odpowiedzialny za powstawanie choroby, mo¿liwe jest równie¿ prenatalne zdiagnozowanie tego schorzenia.
Plamica ma³op³ytkowa wrodzona dotyka ch³opców a kobiety s± bezobjawowymi nosicielkami genu. Najczêstsz± odmian± choroby jest zespó³ Wiskotta-Aldricha, gdzie oprócz objawów plamicy pojawia siê deficyt odporno¶ci oraz zmiany skórne o charakterze wyprysku. Bardzo typowe jest wystêpowanie czêstych infekcji bakteryjnych i wirusowych, które niekiedy mog± przybraæ bardzo ciê¿k± formê a w po³±czeniu ze zmianami krwotocznymi mog± niestety skoñczyæ siê ¶mierci± pacjenta. W przebiegu zespo³u Wiskotta - Aldricha niekiedy rozwijaj± siê nowotwory - zw³aszcza o typie ch³oniaka. Zdarzaj± siê te¿ postacie ³agodne, w których poza ma³op³ytkowo¶ci± i wypryskiem skórnym, nie dochodzi do zwiêkszonego ryzyka infekcji.
Leczenie plamicy ma³op³ytkowej wrodzonej polega g³ównie na transfuzjach masy p³ytkowej, wyciêciu ¶ledziony, by zlikwidowaæ gromadzenie siê w niej p³ytek krwi. Stosuje siê równie¿ do¿ylne wlewy z immunoglobuliny G. w bardzo ciê¿kich postaciach choroby rozwa¿a siê przeszczep szpiku.
- Stefania Jab³oñska S³awomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drog± p³ciow±.
dermatologia24.pl » Choroby naczyniowe skóry » Plamica ma³op³ytkowa wrodzona (zespó³ Wiskotta-Aldricha)
© dermatologia24.pl Kopiowanie bez zgody jest zabronione.