Plamica ma這p造tkowa wrodzona (zesp馧 Wiskotta-Aldricha)

Plamica ma這p造tkowa wrodzona (zesp馧 Wiskotta-Aldricha) jest niezwykle rzadko wyst瘼uj帷ym schorzeniem. Jest to dziedzicznie uwarunkowane zaburzenie wytwarzania p造tek krwi. Co bardzo nietypowe niestety dla chor鏏 o pod這簑 genetycznym, zidentyfikowano gen odpowiedzialny za powstawanie choroby, mo磧iwe jest r闚nie prenatalne zdiagnozowanie tego schorzenia.

Plamica ma這p造tkowa wrodzona dotyka ch這pc闚 a kobiety s bezobjawowymi nosicielkami genu. Najcz瘰tsz odmian choroby jest zesp馧 Wiskotta-Aldricha, gdzie opr鏂z objaw闚 plamicy pojawia si deficyt odporno軼i oraz zmiany sk鏎ne o charakterze wyprysku. Bardzo typowe jest wyst瘼owanie cz瘰tych infekcji bakteryjnych i wirusowych, kt鏎e niekiedy mog przybra bardzo ci篹k form a w po陰czeniu ze zmianami krwotocznymi mog niestety sko鎍zy si 鄉ierci pacjenta. W przebiegu zespo逝 Wiskotta - Aldricha niekiedy rozwijaj si nowotwory - zw豉szcza o typie ch這niaka. Zdarzaj si te postacie 豉godne, w kt鏎ych poza ma這p造tkowo軼i i wypryskiem sk鏎nym, nie dochodzi do zwi瘯szonego ryzyka infekcji.

Leczenie plamicy ma這p造tkowej wrodzonej polega g堯wnie na transfuzjach masy p造tkowej, wyci璚iu 郵edziony, by zlikwidowa gromadzenie si w niej p造tek krwi. Stosuje si r闚nie do篡lne wlewy z immunoglobuliny G. w bardzo ci篹kich postaciach choroby rozwa瘸 si przeszczep szpiku.

Ma貪orzata Kowalska
  • Stefania Jab這雟ka S豉womir Majewski: Choroby sk鏎y i choroby przenoszone drog p販iow.

dermatologia24.pl » Choroby naczyniowe sk鏎y » Plamica ma這p造tkowa wrodzona (zesp馧 Wiskotta-Aldricha)