Plamice związanie z zaburzeniami krzepliwości

Plamice związanie z zaburzeniami krzepliwości może mieć charakter wrodzony lub nabyty. Wśród plamic wrodzonych wyróżnia się hemofilie i zmiany spowodowane zaburzeniami i defektami innych czynników krzepnięcia. Najgroźniejszy jest brak lub defekt w obrębie czynnika VII i IX, powodujący hemofilię.

Natomiast spośród plamic nabytych najgroźniejszy jest zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). Jest to sytuacja, w której normalne mechanizmy regulujące proces krzepnięcia ulegają zaburzeniu w przebiegu bardzo ciężkich infekcji bakteryjnych lub toksycznych, w przebiegu niektórych chorób nowotworowych oraz w zespole Kasabacha-Merritta, w którym współistnieją z ogromnymi naczyniakami. Zaburzenia te mogą być również wywołane niedoborem witaminy K lub stosowaniem kumaryny, która jest składnikiem leków przeciwkrzepliwych stosowanych powszechnie w chorobach serca.

Plamica związania z zaburzeniami krzepliwości może przebiegać w sposób ostry lub przewlekły. W ostrej postaci zaburzeniom krzepnięcia towarzyszy wysoka gorączka i ciężki stan ogólny pacjenta a rozległym zmianom krwotocznym niejednokrotnie towarzyszą zmiany w obrębie narządów wewnętrznych. Nierzadko dochodzi do zgonu pacjenta. W DIC podostrym lub przewlekłym zmiany skórne maja charakter wybroczyn i krwotocznych pęcherzy. Leczenie zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego polega głównie na leczeniu choroby podstawowej. W ciężkich postaciach podaje się dodatkowo świeże osocze i masę płytkową.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.

dermatologia24.pl » Choroby naczyniowe skóry » Plamice związanie z zaburzeniami krzepliwości