Rumień nekrolityczny wędrujący (zespół glucagonoma)

Rumień nekrolityczny wędrujący (zespół glucagonoma) jest bardzo ściśle powiązane z występowaniem raka trzustki, gdyż w ponad 80% towarzyszy temu nowotworowi. Rak wywodzi się z komórek alfa trzustki, których głównym zadaniem jest produkcja glukagonu, działającego w opozycji do insuliny, produkowanej przez komórki beta trzustki.

Zmiany skórne mają charakter pełzających rumieni i stwarzają pozory spełzającego obwodowego naskórka, co niekiedy może mylnie sugerować odmianę pemfigoidu - pemfigoid liściasty. Rumień nekrolityczny wędrujący lokalizuje się w różnych miejscach - może pojawić się zarówno na twarzy, jak i na tułowiu lub kończynach. Bardzo charakterystyczne dla tego schorzenia jest żywoczerwone zabarwienie języka. Pojawiają się również zajady oraz rozlane łysienie i par onychia, czyli zaburzenia w budowie paznokci. Tu również, podobnie jak w przypadku obumierania tłuszczowego, stwierdza się częste współ występowanie cukrzycy - często trudno poddającej się kontroli przy pomocy insuliny lub jej preparatów. Stężenie glukagonu jest bardzo wysokie, co dodatkowo utrudnia wyrównanie cukrzycy.

Przebieg zespołu glucagonoma zależy od stopnia zaawansowania nowotworu. Usunięcie guza trzustki sprawia, że zmiany skórne ustępują bardzo szybko, jednak bardzo często dochodzi do nawrotów. Ma to związek z faktem, iż wykwity pojawiają się w dosyć późnym stadium raka trzustki i mamy już wtedy zazwyczaj do czynienia z przerzutami do innych narządów wewnętrznych. Również bardzo duża złośliwość nowotworu jako takiego nie poprawia rokowania u chorych z zespołem glucagonoma.

Leczenie zespołu glucagonoma polega na wycięciu guza trzustki, po którym następuje chemioterapia lekami cytostatycznymi. Terapia farmakologiczna przedłuża życie wielu chorym i opóźnia powstawanie przerzutów odległych.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.

dermatologia24.pl » Choroby skóry związane z zaburzeniami metabolicznymi » Rumień nekrolityczny wędrujący (zespół glucagonoma)