Sarkoidoza

Sarkoidoza jest układowe schorzenie, które cechuje się występowaniem ziarniny pochodzenia nabłonkowego bez skłonności do serowacenia. Zmianom układowych w nawet połowie przypadków towarzyszą zmiany skórne bez skłonności do rozpadu. Bardzo typową cechą choroby jest brak u pacjentów wrażliwości na tuberkulinę, która objawia się ujemną próbą tuberkulinową. Jednak cecha ta nie występuje u wszystkich chorych.

Przyczyna powstawania sarkoidozy jest nieznana. Twierdzi się, że rolę czynnika wywołującego pełnią zmutowane prątki gruźlicy, co udowadnia się faktem, iż w części przypadków wykryto u chorych te patogeny. Wyniki badań klinicznych nie są jednak jednoznaczne. Ujemny odczyn tuberkulinowy jest objawem obniżenia odczynowości późnej, co ma związek z zaburzeniami procesów immunologicznych. Charakterystyczny jest również wzrost stężenia we krwi enzymu konwertującego angiotensynę, biorącego udział w regulacji ciśnienia tętniczego. Oznaczenie stężenia tego enzymu odgrywa dużą rolę w badaniu stopnia zaawansowania zmian płucnych oraz określaniu postępów i efektów leczenia. Nie ma natomiast decydującego znaczenia w postępowaniu diagnostycznym, choć oczywiście dopełnia obraz kliniczny sarkoidozy.

Zmiany skórne w sarkoidozie mają charakter guzkowy lub guzkowaty. Niekiedy przybierają kształt płaskich nacieków. Przy ucisku na nie przy pomocy szkiełka mikroskopowego, zabarwiają się na ciemny, brązowawy kolor. Zmiany ustępują z pozostawieniem niewielkiej, płytkiej blizny. Bardzo rzadko, praktycznie nigdy nie tworzą się w obrębie zmian owrzodzenia.

Zmiany skórne wykazują pełzakowaty sposób szerzenia się, co oznacza, że aktywne kliniczne ogniska znajdują się obwodowo. Ze względu na morfologię i wielkość wykwitów skórnych wyróżnia się kilka postaci klinicznych choroby.

Postać drobnoguzkowa rozsiana, która występuje głównie w okolicy twarzy jest nieco podobna do postaci drobnoguzkowej o układzie obrączkowatym. Z kolei postać naczyniowa występuje częściej u kobiet a zmiany skórne mają charakter sino brunatnych lub czerwonobrunatnych guzków i umiejscawiają się najczęściej w okolicy nosa - zwłaszcza w miejscu, gdzie zazwyczaj przylegają okulary. Postać odmrozinowa pojawia się również w obrębie twarzy oraz na uszach i rękach i ma charakter zlewnych sino czerwonych nacieków.

Istnieje również odmiana Dariera-Roussy, która do złudzenia przypomina zmiany występujące w rumieniu guzowatym lub w zespole Loefgrena z towarzyszącym obustronnym powiększeniem węzłów chłonnych przywnękowych. Powiększenie przywnękowych węzłów chłonnych jest bardzo często wykrywane przypadkiem - przy okazji badań kontrolnych w poradni rentgenowskiej. Ta postać sarkoidozy bardzo często pojawia się u ludzi młodych. Na szczęście - zmiany w płucach ustępują najczęściej samoistnie i nie potrzebna jest dodatkowa interwencja farmakologiczna.

Poza objawami skórnymi w sarkoidozie występują objawy układowe, takie jak naciekowe i włókniste zmiany w okolicach wnęk płucnych, torbielowate rozszerzenia krótkich kości rąk i stóp, niebolesne powiększenie węzłów chłonnych i migdałków bez skłonności do rozpadu oraz zmiany w narządzie wzroku dotyczące naczyniówki lub siatkówki o typie zapalnym.

Współwystępowanie zmian ocznych z porażeniem nerwu twarzowego i powiększeniem ślinianki nosi nazwę zespołu Heerfordta. Z mniejszą częstością zmiany ziarniniakowi mogą pojawiać się w wątrobie i powodować zaburzenia jej funkcji oraz zajęcie ośrodkowego układu nerwowego. Poza tym może wystąpić zapalenie stawów i bóle stawów, które mogą prowadzić do kalectwa. We krwi chorych niekiedy stwierdza się podwyższony poziom wapnia, któremu towarzyszy zwiększone wydalanie wapnia z moczem. Stan taki predysponuje do powstawania kamieni nerkowych.

U około 30% do 40% chorych sarkoidoza jest ograniczona wyłącznie do skóry, jednakże nie zmienia to absolutnie faktu, iż w każdym przypadku konieczna jest dokładna diagnostyka w poszukiwaniu ewentualnych zmian narządowych. U dzieci sarkoidoza przebiega zazwyczaj w cięższy sposób - pojawiają się deformacje i niszczenie stawów a uwagę zwraca dodatkowo powiększenie wątroby i śledziony.

Objawy sarkoidozy są bardzo różne i czasem bez specjalistycznych badań nie da się odróżnić jej od innych chorób. Dodatkowo szeroki wachlarz objawów powoduje, że ciężko znaleźć punkt wspólny dla wszystkich pacjentów, co również utrudnia diagnostykę. Pomocne zazwyczaj jest badanie histologiczne.

Leczenie sarkoidozy również jest bardzo zróżnicowane. W ograniczonych przypadkach, bez zajęcia wielu narządów wewnętrznych, niekiedy zaleca się wyłącznie obserwację, gdyż ponad połowa zmian ustępuje samoistnie bez leczenia. Leczenie ogólne wprowadza się w rozległych zmianach skórnych oraz przy zajęciu narządów wewnętrznych innych, niż węzły chłonne przywnękowe płuc. Stosuje się kortykosteroidy w średnich dawkach. W zmianach narządowych do sterydów dołączane bywają leki cytostatyczne, takie jak metotreksat czy chlorambucil.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.

dermatologia24.pl » Ziarniniaki i zmiany odczynowe » Sarkoidoza