Scleromyositis

Scleromyositis jest to zespół objawów, w którym przeważają zmiany skórne o typie twardziny oraz nasilone objawy mięśniowe. Choroba wykazuje cechy łagodnego i przewlekłego przebiegu. Wykrywa się również bardzo charakterystyczne przeciwciało we krwi, które jest markerem służącym do potwierdzenia podejrzenia schorzenia.

Zmiany twarzy i rąk są podobne do tych występujących w twardzinie. Stwardnienia w obrębie palców rąk jest słabo nasilone. Nie obserwuje się również przykurczów w obrębie dłoni. Bardzo często dochodzi do zajęcia czerwieni wargowej i okolic ust. Wokół ścieńczałej czerwieni wargowej tworzą się promieniste bruzdy, skóra twarzy jest napięta i obrzęknięta. Wokół powiek niekiedy uwidacznia się sinawy rumień obrzękowy. Obserwuje się również objaw Gortona, czyli obecność zaników w obrębie skóry i tkanki podskórnej, en sam, który typowo występuje w zapaleniu skórno-mięśniowym. Objaw Raynauda na ogół jest mocno nasilony, jednak nie poprzedza innych objawów a występuje równocześnie.

Scleromyositis nie ma jednorodnego przebiegu. W różnych okresach dominują objawy podobne do tocznia lub DM. Nierzadko obserwuje się zaniki mięśniowe. Jeśli chodzi o zajęcie narządów wewnętrznych, zmiany są zazwyczaj słabo nasilone. U części pacjentów może dojść do rozwoju zwłóknienia śródmiąższowego płuc. Przebieg Scleromyositis ma charakter przewlekły, wieloletni. Bywa nawet, że objawy są bardzo słabo wyrażone. Zmiany poronne, zwłaszcza u dzieci, mogą utrzymywać się przez całe życie.

Scleromyositis dobrze poddaje się kontroli podczas stosowania kortykosteroidów w małych dawkach. Jeśli w obrazie klinicznym choroby pojawi się zwłóknienie płuc, dawki kortykosteroidów są zazwyczaj zwiększane.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Józef Towpik: Dermatologia i wenerologia.

dermatologia24.pl » Choroby tkanki łącznej » Scleromyositis