Scleromyxoedema

Scleromyxoedema harakteryzuje się twardzino podobnymi zmianami skóry oraz wykwitami liszajowatymi. Zgrubiała skóra zajęta procesem chorobowym, układa się w typowe, grube fałdy. W badaniu przedmiotowym wygląda ona, jakby była zbyt luźna lub było jej zbyt dużo. Przyczyna powstawania schorzenia jest nieznana. Istotą procesu chorobowego jest natomiast nadmierna produkcja kolagenu i glikozoaminoglikanów, czyli składników kolagenu. Choroba w wielu swoich aspektach przypomina obraz kliniczny twardziny, jednak nie jest ona zaliczana do grupy kolagenoz.

Objawy scleromyxoedemy są dość charakterystyczne. Na skórze zmienionej chorobowo pojawiają się drobne grudki o typie liszaja śluzowatego. Pod nimi sadowią się typowe zmiany twardzi nowe. Na twarzy u pacjentów obserwuje się głębokie cysty. Część pacjentów uskarża się na przykurcz dłoni - czyli sclerodactylię oraz towarzyszący mu objaw Raynauda - objaw bardzo typowy dla twardziny. Sytuacja ta tym bardziej utrudnia proces diagnostyczny i opóźnia prawidłowe rozpoznanie. Nierzadko zdarza się, iż dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych, jednak zmiany te nie mają charakteru twardzinowego. Przebieg choroby ma charakter wybitnie przewlekły i zależy od nasilenia zmian narządowych. Dodatkowo u wielu pacjentów obserwuje się zaburzenia odporności pod postacią gammapatii, czyli nieprawidłowej budowy jednego z białek biorących udział w procesach immunologicznych.

Leczenie scleromyxoedemy polega przede wszystkim na podaży dożylnej immunoglobuliny G (terapia nosi nazwę IVIG). Leczenie takie jest niezwykle skuteczne i przynosi bardzo dobre i stosunkowo szybkie rezultaty. Korzystne działanie wykazują również leki immunosupresyjne. Podaje się je pacjentom w połączeniu z niewielkimi lub średnimi dawkami sterydów.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.

dermatologia24.pl » Choroby skóry związane z zaburzeniami metabolicznymi » Scleromyxoedema