Twardzina ograniczona

Twardzina ograniczona bywa również nazywana morphea. Jej istotą są stwardniałe, wyraźnie odgraniczone od otoczenia ogniska chorobowe, które przybierają barwę żółtawą lub porcelanowo białą i są zazwyczaj otoczone sinofioletową obwódką. Obserwuje się powstawanie przebarwień i odbarwień w okresie ich ustępowania.

Mechanizm zmian skórnych, które powstają w twardzinie ograniczonej, jest najprawdopodobniej podobny do tego, który odbywa się w przypadku twardziny układowej. Stwierdza się zaburzenia immunologiczne oraz obecność charakterystycznych przeciwciał w surowicy krwi. Jednak rodzaj przeciwciał jest nieco różny. Twardzina ograniczona często współwystępuje z innymi chorobami immunologicznymi, takimi jak liszaj stwardniały lub nawet toczeń rumieniowaty. Choroby te często pojawiają się u osób po przeszczepieniu narządów. Swoją rolę w patogenezie choroby gra również układ nerwowy. Ostatnio wysunięto też hipotezę na temat uczestnictwa w mechanizmu powstawania i rozwoju choroby bakterii - Borrelia burgdorferi. Stwierdzono jej obecność u osób, które prezentowały objawy kliniczne Morphea.

Twardzina ograniczona, tak samo jak twardzina układowa, ma różne odmiany kliniczne. Do głównych zalicza się twardzina plackowata, twardzina ograniczona rozsiana, twardzina skórna uogólniona, twardzina linijna, twardzina na owłosionej skórze głowy oraz zanik połowiczy twarzy. Do mniej spotykanych postaci klinicznych twardziny należy twardzina głęboka, twardzina głęboka pierwotnie zanikowa, twardzina guzowata lub keloidowa oraz twardzina drobnogrudkowa.

Twardzina plackowata to inaczej morphea en plaques. Ogniska chorobowe są pojedyncze lub mnogie, rozmaitej wielkości i kształtu. Zmiany, które są w aktywnym procesie szerzenia się, są otoczone fioletową obwódką. Im wcześniejsze stadium rozwoju zmiany, tym obwódka zapalna jest silniej widoczna. Zanika wraz z zahamowaniem procesu rozrostu. Również samo ognisko zmienia swoją barwę na porcelanowo białą. Gdy zmiana skórna cofa się, pozostawia po sobie ogniska zanikowe i przebarwienia. Wykwity mogą pojawiać się w różnych miejscach, jednak najczęściej są spotkane na twarzy, tułowiu i kończynach. Przebieg choroby jest wybitnie przewlekły. Z reguły schorzenie trwa od kilku do nawet kilkunastu lat. Zmiany wykazują tendencję do samoistnego wycofywania się.

Postać ograniczona rozsiana to odmiana kliniczna twardziny, w której pojawiają się liczne, rozsiane ogniska chorobowe. Przebieg jest również przewlekły.

W twardzinie skórnej uogólnionej zmiany skórne obejmują prawie całą skórę, są symetryczne i wykazują tendencję do zlewania się w większe skupiska. Jeśli dojdzie do zajęcia skóry dłoni, mogą powstawać przykurcze. W tej odmianie twardziny wyjątkowo wykwity skórne nie są poprzedzone pojawieniem się objawu Raynauda.

Twardzina linijna to kolejna odmiana twardziny ograniczonej. Jest postacią dosyć szczególną, gdyż często współistnieją z nią poważne zaburzenia immunologiczne. Również zmiany skórne są bardzo nasilone - a w przypadku zajęcia skóry rąk i dłoni nierzadko dochodzi do powstania znacznych zniekształceń i przykurczów. Choroba może być przyczyną ograniczenia ruchomości kończyn i w efekcie inwalidztwa.

W sklerodermie owłosionej skóry głowy zmiany mogą pojawić się również na czole i swoim wyglądem przypominają nieco bliznę po cięciu szablą. W miejscu ogniska chorobowego tworzy się stała blizna i dochodzi do trwałego wyłysienia.

W obrębie skóry twarzy może dojść do powstania połowiczego zaniku. Zanik obejmuje skórę, tkankę podskórną a niekiedy dochodzi nawet do mięśni i kości. Zmianom na twarzy towarzyszy połowiczy zanik języka. Zanik taki, zwłaszcza, jeśli wystąpi u dziecka, może być bardzo szpecący. Bywa nawet, że połowiczy zanik twarzy nie jest poprzedzony typowymi zmianami twardzinowymi. Niestety w tej postaci zdarza się całkiem często, że zmianom w obrębie skóry i tkanki podskórnej towarzyszą zaburzenia w ośrodkowym układzie nerwowym, prowadzące do deficytów neurologicznych.

Przebieg ograniczonej twardziny ma charakter przewlekły. Ważne jest, by podkreślić, iż w tej odmianie twardziny nie występują zmiany narządowe. Choroba występuje z równą częstością u kobiet, jak i u mężczyzn. Stosunkowo często pojawiaj się także u dzieci, u których najczęściej występuje postać liniowa. Zmiany wykazują tendencję do samoistnego wycofywania się, jednak niekiedy zdarza się, iż zostają na całe życie lub pozostawiają po obie tak duże zniszczenia skóry i tkanki podskórnej, że osoba chora musi zmierzyć się z inwalidztwem.

Leczenie postaci ograniczonej twardziny opiera się na stosowaniu witaminy E oraz penicyliny prokainowej w przypadku postaci łagodnych i niepostępujących. Natomiast w postaciach postępujących zaleca się stosowanie kortykosteroidów, jednak należy powoli zmniejszać dawkę od momentu, w którym choroba przestanie postępować. W zmianach bardzo rozległych podaje się leki immunosupresyjne, takie jak chlorambucil lub azatiopryna. Również stosowanie cyklosporyny może przynieść pacjentowi korzyści. W bardzo nasilonych zmianach zanikowych, ratunkiem dla pacjentów jest penicylamina. Plackowata twardzina bardzo dobrze reaguje na kalcytriol, czyli preparat witaminy D. interferon gamma ma swoje zastosowanie w leczeniu rozległych ognisk chorobowych. Również terapia PUVA i UVA, podobnie jak w odmianie układowej twardziny, przynosi całkiem dobre rezultaty.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Józef Towpik: Dermatologia i wenerologia.

dermatologia24.pl » Choroby tkanki łącznej » Twardzina ograniczona