Twardzina układowa

Twardzina układowa jest to choroba obejmująca praktycznie cały organizm chorego, która występuje głównie u kobiet. Sporadycznie wykrywa się ją u dzieci. Jej cechą charakterystyczną są stwardnienia oraz zaniki skórne i tkanki podskórnej. Do tego dochodzi do zajęcia mięśni, kości oraz narządów wewnętrznych. Zmiany te mogą prowadzić do ciężkiego stanu ogólnego pacjenta. Bardzo typowe są również zaburzenia naczyniowe oraz obecność najliczniejszych ognisk twardnienia na skórze twarzy i dosiebnych części rąk. Zdarza się, że stwardnienia zajmują całą skórę chorego - mówimy wtedy o postaci uogólnionej.

Przyczyny powstawania twardziny układowej nie zostały dotychczas do końca poznane. Podejrzewa się, że ma ona związek z czynnikami genetycznymi, jednak nie ma jednoznacznych wyników badań wskazujących na prawdziwość tej hipotezy. Swoją rolę w patogenezie twardziny ma również mikrochimeryzm. Jest to zjawisko, w którym w ustroju matki po porodzie zostają nieliczne komórki płodu. Z racji tego, iż ciąża jest okresem obniżonej odporności i funkcji układu odpornościowego, komórki te mogą przez wiele lat nie zostać rozpoznane, jako obce dla organizmu kobiety. Jednak w pewnych sytuacjach dochodzi do reakcji autoimmunologicznej przeciwko tym komórkom, co uważa się za jedną z przyczyn rozwoju twardziny. Na rolę mikrochimeryzmu wskazuje między innymi wzrost częstości zachorowań u kobiet rodzących wielokrotnie.

Wykazano również, ze twardzina występuje częściej na przykład u górników, co mogłoby wskazywać na środowiskową etiopatologię choroby. Opisano również przypadki kobiet, u których choroba ujawniała się wiele lat pp operacji powiększenia biustu przy pomocy wkładek silikonowych. Niektóre leki - jak chociaż by penicylamina, betablokery i witamina K - mogą wywołać zmiany twardzino podobne. Jest to przykład działania toksycznego jako przyczyny rozwoju tej choroby tkanki łącznej.

Swoją rolę w patogenezie twardziny grają również fibroblasty. Są to komórki, które między innymi produkują kolagen i inne składniki zapewniające skórze trwałość, sprężystość i elastyczność. W twardzinie fibroblasty produkują nadmierną ilość kolagenu, co prowadzi do twardnienia. Ważne jest to, iż kolagen produkowany przez fibroblasty jest całkowicie prawidłowy. Zmiany naczyniowe obecne w twardzinie, nie zostały do końca poznane. Zaobserwowano, że w okolicy naczyń w miejscu zmienionym chorobowo, tworzą się nacieki zapalne a komórki zapalne wykazują nadmierne powinowactwo do ścianek naczyń. We krwi pacjentek stwierdza się obecność różnych specyficznych przeciwciał, takich jak przeciwciała przeciwjądrowe różnego typu.

Zmiany układowe w twardzinie układowej

Zmiany narządowe w różnych odmianach i podtypach twardziny układowej są takie same. Dotyczą zazwyczaj przełyku, płuc, układu krążenia i nerek.

W przełyku dochodzi najczęściej do atonii, czyli braku skurczu, której efektem jest poszerzenie tej części przewodu pokarmowego. Gdy do tego dołączy się zwężeni dolnej części przełyku, pacjent ma trudności w połykaniu. By wykryć te zaburzenia, wykonuje się najczęściej badanie radiologiczne z kontrastem lub badanie manometryczne.

W płucach chorych również dochodzi do włóknień. Zmiany te wykrywane są za pomocą zdjęcia radiologicznego. Do tego bada się funkcję fizjologiczną płuc przy pomocy spirometrii.

Zmiany w układzie krążenia prowadzą najczęściej do arytmii, zaburzeń przewodzenia oraz nadciśnienia płucnego. Dodatkowo w badaniach echokardiograficznych wykrywa się u chorych zapalenie osierdzia.

W nerkach najbardziej niebezpiecznym powikłaniem twardziny jest nadciśnienie złośliwe, które niekiedy w bardzo krótkim czasie może doprowadzić do zgonu pacjenta.

W układzie kostnym zmiany mogą prowadzić do dokuczliwych bolów stawów oraz zaników torebek ścięgnistych. Ten rodzaj patologii jest bardzo charakterystyczny dla postaci rozsianej - dSSc. Dodatkowo u pacjentów wykrywa się zanik guzowatości paznokciowych oraz zwężenie szpar stawowych i osteoporozę.

W układzie mięśniowy często obserwuje się przerost i stan zapalny tkanki łącznej występującej międzymięśniowo. Zmiany te są na tyle dyskretne, że klinicznie mogą nie dawać żadnych objawów. Są jednak wykrywane w biopsji mięśnia lub za pomocą badań obrazowych.

Również w mikrokrążeniu, czyli w krążeniu w obrębie naczyń włosowatych, dochodzi do niekorzystnych przemian. W badaniu kapilaroskopowym ujawnia się poszerzenia i zapętlenia naczyń typowe dla obrazu choroby Raynauda oraz zaniki w obrębie kapilarów. Postęp tych zmian jest adekwatny do rozwoju choroby, dlatego też badanie kapilaro skopowe jest wykorzystywane do określenia stadium twardziny układowej.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Józef Towpik: Dermatologia i wenerologia.

dermatologia24.pl » Choroby tkanki łącznej » Twardzina układowa