Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe (DM) jest odmianą zapalenia wielomięśniowego. Zmiany w układzie mięśniowym dotyczą głównie mięśni obręczy barkowej i biodrowej a wykwity skórne zajmują najczęściej twarz i kończyny. U osób dorosłych mogą współistnieć nowotwory różnych narządów wewnętrznych.

Zapalenie skórno-mięśniowe należy do tak zwanych zespołów paraneoplastycznych, co oznacza, że bardzo często jest związana z obecnością zmiany rozrostowej. Prawdopodobieństwo jest na tyle duże, że rozpoznanie zapalenia skórno - mięśniowego obliguje lekarza do poszukiwania nowotworu u pacjenta. Nowotwory narządów wewnętrznych towarzyszą DM w około 50%.

Klinicznie wyróżnia się odmianę ostrą i przewlekłą zapalenia skórno-mięśniowego.

Odmiana ostra zapalenia skórno-mięśniowego charakteryzuje się występowaniem głównie zmian rumieniowych i obrzękowych w obrębie twarzy, zwłaszcza w okolicy powiek, co nosi nazwę: rzekome okulary. Obecny jest również objaw Gortona, czyli obecność grudek, rumieni i teleangiektazji na grzbietach rąk, zwłaszcza nad drobnymi stawami. Na obraz kliniczny składa się również występowanie rumieni i wybroczyn pod postacią drzewkowato poszerzonych naczyń włosowatych. Rumienie takie są obecne wokół szyi i na dekolcie, co nosi nazwę objawu szala. Głębsze zmiany naczyniowe pojawiają się natomiast na łokciach. Skóra dłoni wyraźnie traci elastyczność i staje się twarda, jak u robotników, co zostało nazwane: ręką mechanika.

W postaci przewlekłej zapalenia skórno-mięśniowego wykwity skórne mogą przypominać te występujące w twardzinie, ale mogą również być zupełnie różne. Nierzadko w tkance podskórnej stwierdza się obecność złogów wapnia, zwłaszcza u dzieci i w okolicy stawów.

Zmiany narządowe w zapaleniu skórno-mięśniowym są zlokalizowane głównie w mięśniach gładkich przełyku, dróg oddechowych oraz serca.

Przebieg zapalenia skórno-mięśniowego zależy od postaci klinicznej. W postaci ostrej możemy spodziewać się wystąpienia wysokiej gorączki a stan ogólny chorego może być niekiedy ciężki. W postaci podostrej i przewlekłej ocena stanu ogólnego zależy od stopnia zaawansowania zmian skórnych i mięśniowych oraz zajęcia narządów wewnętrznych. Cechą typową dla odmiany przewlekłej DM są niekiedy rozległe zaniki mięśniowe w miejscach zaatakowanych przez proces chorobowy.

Obraz kliniczny zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci nieco różni się od postaci dorosłych. Częściej obserwuje się występowanie postaci ostrej, w której zmiany naczyniowe mogą być bardzo nasilone. U dzieci również bardzo rzadko a praktycznie wcale zapalenie skórno - mięśniowe nie wiąże się z nowotworami narządów wewnętrznych. Bardzo charakterystyczną cechą postaci przewlekłej natomiast jest obecność złogów wapnia, niekiedy bardzo rozległych. Złogi te nie są spotykane w postaci dorosłych.

Odmianą kliniczną zapalenia skórno-mięśniowego jest odmiana, w której zmianom skórnym nie towarzyszą zaburzenia budowy i funkcji mięśni. Taki stan kliniczny nosi nazwę dermatomyositis sine myositis - zapalenie skórno - mięśniowe bez zapalenia mięśni. Jednak wraz z upływem czasu, nawet w tej postaci dochodzi niekiedy do powstania objawów z układu mięśniowego, które mogą być różnie silnie wyrażone.

W leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego stosuje się kortykosteroidy w stosunkowo dużych dawkach, które dostosowuje się do stopnia zaawansowania choroby. Do tego podaje się leki immunosupresyjne, takie jak metotreksat czy azatiopryna. W postaciach ostrych zazwyczaj łączy się kortykosteroidy i leki immunosupresyjne. W ciężkich przypadkach opornych na leczenie woje zastosowanie znalazł mykofenolan mofetilu. W przypadku, gdy zdiagnozuje się u chorego nowotwór narządów wewnętrznych, podstawowym leczeniem jest zabieg operacyjny. Zaobserwowano, że jeśli rozrost zostanie usunięty doszczętnie, zmiany skórne i mięśniowe u stępują bez dodatkowego leczenia. Miejscowo stosuje się maści z takrolimusem, które podczas kilkutygodniowej terapii wyraźnie zmniejszają zmiany skórne. Nie odnotowano skuteczności stosowania maści z kortykosteroidami.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Józef Towpik: Dermatologia i wenerologia.

dermatologia24.pl » Choroby tkanki łącznej » Zapalenie skórno-mięśniowe