Zapalenie ziarniniakowe naczyń Wegenera

Ziarniniakowatość Wegenera to rzadkie schorzenie dotyczące drobnych naczyń tętniczych i żylnych, którego cechą charakterystyczną jest występowanie martwiczych ziarniniaków w ścianach naczyń krwionośnych. Choroba najczęściej umiejscawia się w naczyniach dróg oddechowych, nerek i płuc. Przyczyna powstawania choroby jest nieznana - podejrzewa się mechanizmy autoimmunologiczne.

Istnieją również pewne przesłanki, które pozwalają stwierdzić, że ważną rolę w procesie powstawania choroby grają czynniki genetyczne oraz zakaźne - zwłaszcza przewlekła kolonizacja gronkowca złocistego jamy nosowej. We krwi chorego stwierdza się obecność przeciwciał przeciwjądrowych - pANCA oraz cANCA. W około 90% są to przeciwciała typu cANCA - służą one jako wskaźnik rozwoju choroby oraz w ogóle jej obecności.

Zapalenie ziarniniakowe naczyń Wegenera często ma podstępny początek a jej objawy kliniczne nie są charakterystyczne. Martwicze zmiany naczyniowe pojawiają się w jamie nosowo - gardłowej i dolnych drogach oddechowych. Mogą również występować w płucach, nerkach i na skórze. Pojawiają się owrzodzenia na podniebieniu i błonie śluzowej jamy ustnej - często we wczesnej fazie choroby. W nawet połowie przypadków stwierdza się mało typowe zmiany skórne o typie martwiczych guzków, plam lub owrzodzeń. Niekiedy choroba przybiera ciężki przebieg z licznymi i silnymi zaostrzeniami.

Rozpoznanie stawia się na podstawie stwierdzenia zmian naczyniowych i skórnych, badań krwi w kierunku przeciwciał typu ANCA. Ostateczne rozpoznanie uzyskuje się na drodze interpretacji badań histopatologicznych. Chorobę różnicuje się z guzkowym zapaleniem tętnic oraz pyodermia gangrenosum.

Ziarniniakowatość Wegenera leczona jest cyklofosfamidem w połączeniu ze sterydami. Korzystne działanie wykazuje też podawanie immunoglobuliny G. obecnie uważa się również, że podanie niewielkich dawek metotreksatu tuż po uzyskaniu remisji pozwala zapobiec nawrotom choroby.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.

dermatologia24.pl » Choroby naczyniowe skóry » Zapalenie ziarniniakowe naczyń Wegenera