Zespół antysyntetazowy

Zespół antysyntetazowy (zapalenie wielomięśniowe z przeciwciałami przeciw syntetazom Tran) to odmian zapalenia wielomięśniowego, które jest połączone ze zwłóknieniem płuc, które niekiedy jest możliwe do wykrycia w badaniach czynnościowych. Zmiany skórne mogą mieć charakter twardzinowy lub nieswoisty. Niekiedy u pacjentów można obserwować stwardnienie dłoni - tak zwane ręce mechanika.

Najbardziej typowymi objawami zespołu antysyntetazowego jest objaw Raynauda, zmiany stawowe oraz zwłóknienia śródmiąższowe płuc. Początek choroby ma niekiedy charakter gorączkowy, co może sugerować rolę czynników zakaźnych, takich jak wirusy i bakterie, w patogenezie schorzenia.

Przebieg zespołu antysyntetazowego ma charakter przewlekły. Zazwyczaj pacjent jest w stosunkowo dobrym stanie. Jednak postępujące zmiany zwłóknieniowe w płucach mogą doprowadzić nawet do zgonu pacjenta.

Zespół antysyntetazowy leczy się za pomocą kortykosteroidów, które najczęściej działa korzystnie, jednak muszą być podawane w bardzo wysokich dawkach. Zmiany zwłóknieniowe w płucach często są bardzo oporne na różne rodzaje leczenia, jednak podejmuje się próby terapii wysokimi dawkami steroidów w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Józef Towpik: Dermatologia i wenerologia.

dermatologia24.pl » Choroby tkanki łącznej » Zespół antysyntetazowy