Zespół znamion atypowych (dysplastycznych)

Dysplazja jest to patologiczny proces toczący się w organizmie, polegający na nieprawidłowym podziale komórkowym, który doprowadza do tworzenia komórek o nieprawidłowej budowie lub funkcji. Dysplazja jest często punktem wyjścia dla nowotworu. Znamiona określone mianem atypowych są przedmiotem kontrowersji wśród dermatologów. Wynika to z faktu, gdyż nie opracowano dotąd standardów, według których można by klasyfikować podejrzane znamiona do poszczególnych grup, w tym do grupy dysplastycznych. Nie ma całkowitej zgodności co do faktu, które znamiona mają być opisywane jako dysplastyczne a które są już początkowym stadium czerniaka złośliwego.

Zespół znamion atypowych (dysplastycznych) jest chorobą dziedziczną, jednak dziedziczenie jej nie jest proste. Zachodzi w tym przypadku tak zwane zjawisko zmniejszonej ekspresji i penetracji genu, co w praktyce oznacza, iż nie każda osoba, która odziedziczy wadliwy gen zachoruje na zespół zmian atypowych oraz że każda osoba, u której taki zespół zostanie rozpoznany, będzie prezentować różne zaawansowanie kliniczne i przebieg choroby. Rodzaj dziedziczenia i mechanizmy mu towarzyszące nie zostały do końca poznane.

Wiele osób, jeśli nie wszystkie mają na swojej skórze znamiona, niekiedy nawet liczne. Jednak nie oznacza to wcale, że chorują na zespół znamion atypowych. Znamiona w tym zespole występują najczęściej u wielu członków rodziny i są na ogół liczne. Ich wielkość jest albo bardzo niewielka, albo wręcz przeciwnie - są dużo większe, niż zwykłe znamiona. Charakteryzują się również nieregularności, zarówno jeśli chodzi o brzegi jak i jeśli opisywana jest powierzchnia. Mogą być płaskie lub nierównomiernie wyniosłe, o powierzchni sadzonego jajka lub jakby wybrukowanej. Również ubarwienie zmian skórnych nosi cechy różnorodności. Mogą być brunatne z różnymi odcieniami brązu, różowo brunatne, różowawe lub czarno szare w nieregularne paski. Nie są wyraźnie odgraniczone otoczenia, przechodzą stopniowo w zdrową skórę.

Wykwity skórne o typie znamion atypowych pojawiają się na skórze wystawionej na działanie promieni słonecznych i tam przeważają. Jednak mogą również pojawić się na skórze osłoniętej. Stosunkowo często zmiany pojawiają się na owłosionej skórze głowy i ten rodzaj zmian uważany jest za najbardziej niebezpieczny ze względu na to, że wykwity w tej okolicy są często drażnione, nawet lekko urażane oraz trudne do wnikliwej obserwacji. Znamiona atypowe mogą również rozwijać się z obecnych już, normalnych znamion, jednak zdarza się, że umiejscawiają się na skórze uprzednio niezmienionej chorobowo.

Obserwacja znamion atypowych jest niezwykle istotna, ponieważ istotą opisywanego schorzenia jest zwiększone ryzyko występowania czerniaka, który rozwija się właśnie na podłożu zmian atypowych. Jeśli zmiana atypowa zaczyna się szybko oraz nierównomiernie powiększać, jej ubarwienie ulega zmianie lub dookoła niej pojawia się zapalna, czerwona obwódka a sama zmiana wykazuje tendencję do rozpadu, podejrzewa się dość silnie konwersję znamienia w stronę czerniaka i konieczna jest szybka interwencja chirurgiczna.

Zmiany po raz pierwszy pojawiają się w około drugim roku życia, jednak w tym wieku są dosyć rzadkie. Najwięcej znamion dysplastycznych obserwuje się w wieku 20 lat, jednak nowe zmiany mogą pojawiać się nawet po 30 roku życia. Zauważono, że mniej więcej 20 % znamion ulega samoistnemu wycofaniu się. Dla każdego pacjenta indywidualnie oblicza się ryzyko rozwoju czerniaka ze znamion dysplastycznych. Jest ono tym wyższe, im znamion jest więcej. Bardzo istotny jest również wywiad rodzinny. Jeśli stwierdzono wystąpienie czerniaka wśród członków rodziny lub jeśli sam pacjent zachorował na ten nowotwór, ryzyko ponownego lub pierwotnego wystąpienia zmian nowotworowych o typie czerniaka jest dosyć wysokie. Istnieje też tak zwany sporadyczny wariant zespołu zmian dysplastycznych, gdy nie stwierdza się przypadków czerniaka w rodzinie, jednak odmiana ta nie została do końca potwierdzona szczegółowymi badaniami.

Rozpoznanie zespołu znamion atypowych opiera się zazwyczaj na obrazie klinicznym choroby. Stwierdza się liczne, nierównomierne co do kształtu i ubarwienia znamiona barwnikowe, które ocenia się w dermatoskopie - dermatologicznym rodzaju podręcznego mikroskopu. Do tego dodatni wywiad rodziny w kierunku podobnych znamion lub czerniaka oraz charakterystyczne w swym obrazie badanie histologiczne jest rozstrzygające dla rozpoznania zespołu znamion atypowych.

Leczenie zespołu znamion atypowych polega najczęściej na wnikliwej częstej obserwacji zmian skórnych pod katem ewentualnego rozrostu nowotworowego. Znamiona podejrzane o zezłośliwienie należy usunąć chirurgicznie wraz z niewielkim marginesem zdrowej tkanki. Zaleca się chorym również unikanie nadmiernego nasłonecznienia oraz korzystanie z kremów z wysokim filtrem przeciwsłonecznym.

Małgorzata Kowalska
  • Stefania Jabłońska Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową.
  • Eugeniusz Baran: Nowotwory skóry. Klinika. Patologia. Leczenie.

dermatologia24.pl » Nowotwory skóry » Zespół znamion atypowych (dysplastycznych)